• Guerir, c'est possible

  • La drepanocytose

    La drépanocytose (du grec drepanon, faucille) est une maladie héréditaire qui se caractérise par l'altération de l'hémoglobine, la protéine assurant le transport de l'oxygène dans le sang.

    La drépanocytose est une maladie répandue. Elle est particulièrement fréquente dans les populations d'origine africaine subsaharienne, des Antilles, d'Inde, et du Moyen-Orient . Des millions d'individus en sont atteints dans le monde. C'est la première maladie génétique en France ou environ 20 000 personnes vivent avec la maladie et 400 naissances d'enfants drépanocytaires sont enregistrées chaque année. Aux USA on dénombre approximativement 100 000 patients, mais la grande masse des malades vit dans les pays pauvres de l'Afrique subsaharienne ou les systèmes de prise en charge sont déficients.

  • ACTUALITES

    Nous participons régulièrement à des événements tels que : des congrès, des rassemblements ou encore des conférences de médecine, où ils nous est possible de promouvoir la greffe de moelle osseuse.

    OCTOBRE 2021: Congrès de Strasbourg

     

    -Ce congrès, organisé par l'association "DORYS", s'est progressivement imposé comme le principal rendez-vous national pour les équipes soignantes et les associations de patients concernées par la drépanocytose...

    -Comme chaque année, notre association a participé à l'évènement avec, en particulier, la présentation du projet "allogreffe résilience" (programme de "coaching" post greffe proposé par Luce Luseke et Clara Fahy).

     

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    AOUT 2021

    Un Week-End dédié à la transition enfant-adulte

    pour les jeunes patients drépanocytaires

     

    L' association "Evad" a organisé un weekend à Fontainebleau consacré à la difficile transition au moment du passage à l'âge adulte, où les patients doivent apprendre à prendre en charge leur maladie par eux-mêmes.

    Ce weekend, très réussi, a réuni une quinzaine de patients qui ont participé à divers ateliers.

    Notre association a participé à cette initiative où la greffe a été illustrée par le témoignage d'un jeune patient greffé.

     

     

    19 JUIN 2021

    JOURNEE INTERNATIONALE DE LA DREPANOCYTOSE

     

    - Dans le cadre de la crise sanitaire les réunions traditionelles de la journée du 19 JUIN ont été surtout marquées par des interventions dans les médias.

    -Cependant, le centre pédiatrique de drépanocytose du CHIC a Créteil a pu organiser une réunion en présentiel:

    -Cette manifestation , a laquelle notre association a participé, a comporté des témoignages de patients, des informations sur l'activité du centre, et des interludes musicaux et festifs...

    -Elle a été l'occasion de rendre hommage a l'action d'Emanuella Leveillé, infirmière coordinatrice du centre depuis de nombreuses années et organisatrice de la réunion.

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    Fevrier 2021

    REDAC: BIENTOT LA GREFFE EN AFRIQUE ?

     
    -Le REDAC est un réseau d'étude de la drépanocytose en Afrique centrale présidé par le Pr L.Tsilolo (Kinshasa RDC) qui a tenu récemment son congrès en visio-conférence .La réunion était centrée sur le COVID et l'accès au traitement par l'Hydrea et les transfusions . Cependant une session a été consacrée aux traitements curatifs comme la greffe ou la thérapie génique:
    -Outre les communications sur les protocoles Français et l'expérience de greffe a moindre cout en Inde, le Pr Bazuayé a rapporté la réalisation de
     12 allogreffes pour drépanocytose au Nigeria et l'équipe du Pr J.Makani a obtenu un financement pour préparer la réalisation de la thérapie génique en Tanzanie ...
     
    CES PREMIERES EXPERIENCES MONTRENT QUE LES TRAITEMENTS CURATIFS SERONT BIENTOT ENVISAGEABLES EN AFRIQUE !!
     

    FEVRIER 2021

     

    L’ANNEE DE LA PANDEMIE ET LA GREFFE 

     

    La pandémie, qui a dominé l’année écoulée, a eu un impact important sur l’activité de notre association pour différentes raisons;

    • -D’une part, on pouvait craindre que les patients drépanocytaires, qui sont fragiles et font souvent des complications pulmonaires (le « syndrome thoracique aigu » ou STA), soient particulièrement exposés aux formes graves de l’infection COVID19…

    • -D’autre part, la greffe pour drépanocytose n’est jamais une urgence médicale et par conséquent elle peut facilement être " déprogrammée » si la pression de l’épidémie sur l’hôpital l’exige…

    • Enfin, la distanciation sociale interdit toutes les réunions en « présentiel » qui étaient nos lieux habituels d’intervention et de témoignage.…  ( conférences publiques , AG d’ associations, festivités diverses de soutien, mais aussi les différents congrès médicaux consacrés a la drépanocytose )-

    EN PRATIQUE CEPENDANT, CES DIFFICULTES N’ONT PAS EMPECHE TOTALEMENT LA POURSUITE DE NOTRE ACTION CETTE ANNEE :

     
    • -Si les patients drépanocytaires sont exposés au COVID, ils ne semblent pas développer les formes graves de la maladie plus souvent que le reste de la population (comme le montre l’enquête publiée par le Pr JB Arlet et la filière MCGRE dans le journal Lancet-Haematology)

    • -Nous ne disposons pas encore des chiffres de l’activité de greffe nationale en 2020, mais il est clair qu’elle s’est poursuivie avec un rythme soutenu. En particulier les protocoles nationaux pour les adultes et les adolescents et le protocole pour les greffes haplo-identiques (coordonnés par le Dr N.Dhedin) ont recruté des patients. On notera aussi que quelques patients thalassémiques ou drépanocytaires ont pu bénéficier de la thérapie génique.

    • -Enfin, nous avons pu participer à différents congrès :

    • En présentiel : la SFH (société française d’hématologie) en septembre (avec témoignages de deux greffés…)

    • En visio-conference : le congrès de Strasbourg 2020 (plusieurs communications sur la greffe) et l’ASH (société américaine d’hemato ; plusieurs communications sur la greffe et la thérapie génique)

    • Plus récemment enfin le congrès du REDAC en Afrique (voir plus haut)

     

    MALGRE LE CORONAVIRUS , CONTINUONS A PROMOUVOIR LA GREFFE !!

    cliquer pour voir d'autres photos

     

    CONFERENCE DE SENSIBILISATION SUR LA DREPANOCYTOSE ET LA GREFFE

    - Le samedi après-midi 25 Janvier 2020 à la salle paroissiale de Villeneuve St Georges, notre association a organisé cet événement qui a réuni plus de 50 participants venus s'informer sur la maladie et son traitement .

    - La projection d'un documentaire sur la prise en charge de la maladie (à Paris, aux Antilles et à Kinshasa en RDC), a été suivie de deux exposés (dr F.Bernaudin du CHI de Creteil et dr R.Kitenge du centre Monkolé à Kinshasa). Plusieurs témoignages émouvants ont permis de rendre compte du vécu des patients et de leurs familles ainsi que du bénéfice de la guérison après greffe.

    - La discussion qui a suivi a permis de répondre avec précision aux nombreuses questions posées par l'assistance.

    Cette manifestation très réussie illustre la volonté de notre association de diffuser notre message:

    GUERIR, C'EST POSSIBLE!

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    Edition d'une nouvelle brochure

    Notre association a édité récemment ce document qui donne les explications détaillées sur la greffe:

    Un nouvel outil pour informer les patients et leurs familles !

     

     

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    Interview de F.Bernaudin a l'occasion de la reunion drepanocytose en Guadeloupe en Nov 2016

     

     

     

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    .

    Avant                                                                                           Aprés

  • L'ASSOCIATION

    Les membres du bureau

    Françoise BERNAUDIN: présidente

    médecin ex-responsable du centre de référence pédiatrique de l'hôpital intercommunal de Créteil (CHIC).

     

    Mathieu KUENTZ: trésorier

    médecin en charge de la greffe au CHU Henri Mondor jusqu'en 2011

     

    Emmanuella LEVEILLE

    infirmière coordinatrice du centre de référence pédiatrique du CHIC

     

    Mireille TIDJI

     

    Luce KUSEKE SONA

     

    Fatouma BOUBACAR

     

    Marc ESSAMA

     

    Mamoudou MAGASSOUBA

     

    Antoinette NZEZA NLANDU

     

    Catherine CIRILLE

     

    Khoudia DRAME

     

    Francoise YIM

     

    Annie KAMDEM

    médecin au centre de référence du CHIC

     

    Cecile ARNAUD

    médecin au centre de référence du CHIC

    compte rendu de l'assemblée générale du 21 mai 2016

    cliquer ci dessous pour ouvrir

    Assemblée générale 2 Mars 2019

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  • La greffe

    Comment se pratique la greffe ? Qui y a droit ? Quelles sont les démarches à effectuer ?

    La greffe pour la drépanocytose,

    Comment ça marche ?

     

    (cl​iquer sur les mots soulignés pour voir les infos)

    Principe :

     

    • La moelle osseuse est une usine qui produit en permanence les globules du sang par millions.
    • Chez les drépanocytaires elle produit des globules rouges anormaux (contenant de l’hémoglobine S)
    • En remplaçant la moelle malade par la moelle normale du donneur, la greffe guérit donc la maladie.
    • Plus de 90% des enfants greffés pour drépanocytose sont donc définitivement guéris !

     

    En pratique :

     

    • La première étape est de trouver un donneur compatible parmi les frères et sœurs du patient, en leur faisant une simple prise de sang pour déterminer un groupe sanguin spécial (appelé « HLA »).
    • Ensuite, le patient est hospitalisé et reçoit un traitement préparatoire (conditionnement) à la greffe.
    • Le jour de la greffe, la moelle du donneur est prélevée sous anesthésie... Le donneur ne sent rien et peut quitter l’hôpital dès le lendemain.
    • La moelle est transfusée au patient et il faut environ 3 semaines pour qu’elle se mette en marche : pendant cette période d’aplasie en chambre stérile, le malade est fragile et doit être protégé contre les infections.
    • Environ un mois après la greffe le malade peut quitter l’hôpital : il sera encore surveillé de très près en hôpital de jour mais peut reprendre l’école en général à 4 mois.
    • Au bout d’un an environ le patient a retrouvé des défenses normales, et n’a plus de traitement particulier en dehors de l’Oracilline.
    • Après la greffe, les patients (et leurs familles !) ont une qualité de vie strictement normale et le sentiment d’une véritable « libération » par rapport aux contraintes qu’imposaient la maladie.

     

    Pourquoi très peu de drépanocytaires reçoivent-ils une greffe ?

     

    • Le principal problème est que seulement environ 25% des patients ont un donneur HLA-identique dans leur famille. Pour les autres, qui sont la majorité des patients, de nouvelles techniques de greffe (greffe parentale, thérapie génique...etc) sont en cours de mise au point et apportent un espoir de guérison pour tous dans un proche avenir.
    • Le problème du rejet de la greffe ne se pose pas pour la greffe de moelle avec donneur familial identique. Par contre une réaction du greffon contre le corps du patient (ou GVH pour « Graft vs Host »), bien que rare chez l’enfant, est possible. Ce risque (plus fréquent chez l’adulte au cours des greffes pour leucémies) a contribué à donner de la greffe une image effrayante (injustifiée!) pour les équipes soignantes et les patients.
    • Enfin, le retentissement du traitement préparatoire à la greffe sur la fertilité était un problème mais les techniques modernes de congélation de sperme ou de fragments ovariens permettent d’en limiter le risque.

     

    Au total, il est parfaitement clair que l’étude du HLA des familles de drépanocytaires devrait être réalisée plus souvent .Ceci permettra de proposer la greffe, actuellement le seul traitement curatif de la maladie, à un plus grand nombre de patients.

     

    C’est pour promouvoir cet objectif par tous les moyens disponibles que nous avons fondé notre association appelée :

         

    DREPAGREFFE

     

     

     

    Article : " La greffe dans la drépanocytose"

    Par Françoise Bernaudin et Nathalie Dhédin pour la revue Hématologie, 2016

    cliquer ci dessous pour ouvrir le fichier

     

  • Thérapie génique : une étape décisive a été franchie

     

    La publication début Mars 2017, dans le New England Journal of Medecine (le plus prestigieux journal médical international), des résultats de ce traitement appliqué à un malade drépanocytaire est une première mondiale réalisée à Paris par l’équipe dirigée par le Pr Marina Cavazzana à l’hôpital Necker.

    Bien que la route soit encore longue avant que ce traitement, lourd complexe et onéreux, soit disponible pour de nombreux patients drépanocytaires, ces résultats apportent un immense espoir de guérison possible dans un avenir raisonnablement proche, chiffrable à quelques années.

    Il faut cependant rappeler qu’avec une technique identique, le premier malade thalassémique avait été traité dès 2006 : bien que les progrès s’accélèrent, ils restent donc relativement lents.

    En pratique, le traitement s’est déroulé en plusieurs étapes :

    -étape 1 : Sélection du patient : il s’agit d’un jeune malade porteur d’une forme grave de drépanocytose, évolutive malgré l’Hydréa et les Transfusions et qui ne pouvait pas être traité par allogreffe car il n’avait pas de donneur HLA identique familial. Le patient a, bien entendu, signé son consentement à ce nouveau traitement encore expérimental.

    -étape 2 : Recueil des cellules médullaires : Le patient a été anesthésié et la moelle prélevée comme on le fait pour le donneur dans le cadre des allogreffes. Une quantité importante de cellules doit être prélevée pour pouvoir assurer l’étape suivante.

    -étape 3 : Traitement du greffon au laboratoire : Les cellules prélevées vont recevoir (et intégrer dans leur DNA) un nouveau gène de l’hémoglobine qui leur permettra de fabriquer une hémoglobine A modifiée fonctionnant normalement et ayant même un effet dépolymérisant. Pour cela, on utilise une sorte de « seringue » qui est un virus modifié (en fait, un lointain cousin de l’HIV rendu complétement inoffensif pour les cellules qu’il infecte).

    Ce greffon «réparé » est ensuite conservé congelé.

    -étape 4 : Réalisation de l’autogreffe : Le malade hospitalisé reçoit ensuite un traitement chimiothérapique préparatoire pour détruire sa moelle et faire la place au greffon. Ce traitement à base de Busulfan est analogue à celui qu’on administre avant les allogreffes (avec les mêmes risques pour la fertilité future du patient).

    Le greffon décongelé est ensuite transfusé et va mettre environ 3 semaines à produire les quantités de globules blancs et plaquettes nécessaires avant la sortie du patient.

    Au total, cette hospitalisation ressemble à celle des autres greffes, mais il n’y a aucun risque de réaction du greffon contre l’hôte (GVH) puisqu’il s’agit des propres cellules du patient.

    -étape 5 : Suivi post greffe : Dans les mois qui suivent cette autogreffe, le greffon va progressivement fabriquer l’hémoglobine A modifiée, fonctionnant normalement en grande quantité, à côté de la production d’hémoglobine S. Dans le cas publié récemment, 15 mois après la greffe, le patient a une hémoglobine a 12gr/dL sans transfusions et seulement 50% d’HbS : une situation qui ressemble à celle d’un sujet AS. Il n’a évidemment plus aucun symptôme de la maladie drépanocytaire et mène une vie strictement normale.

    Au total, cette véritable révolution thérapeutique, qui était attendue et espérée depuis de nombreuses années, est donc devenue une réalité pour un premier malade et d’autres vont bientôt en bénéficier. C’est une grande nouvelle qui doit nous rendre optimistes pour l’avenir du traitement de la drépanocytose. Après la phase actuelle de mise au point de la technique, ses résultats devront à l’avenir être comparés avec ceux de l’allogreffe génoidentique, qui reste actuellement le traitement curateur le mieux établi pour les malades qui ont la chance d’avoir un donneur. La thérapie génique reste d’ailleurs réservée actuellement aux patients n’ayant pas de donneur génoidentique.

     

     

  • video "paroles de greffés"

    Témoignages receuillis par E.Leveillé au CHIC

    Realisation Thomas Bernaudin.

    video "Temoignage de LUCE"

    Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa soeur a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique ( la premiere en France) faite en 2013

    Interview par E.Léveillé

    Réalisation Thomas Bernaudin.

    video "Temoignage de Lor Christiane"

    Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa mére a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique.

    Interview par E.Léveillé

    Realisation Thomas Bernaudin.

  • NOS SOUTIENS

    Des laboratoires impliqués dans la prise en charge de la drépanocytose

    apportent un soutien financier à DREPAGREFFE

    BlueBird Bio

    Cette société est celle qui a mis au point au cours des derniéres années la THERAPIE GENIQUE des hémoglobinopathies

    ADD MEDICA

    Ce laboratoire est celui qui produit et commercialise le SIKLOS qui est prescrit aux patients drépanocytaires.

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