• Guerir, c'est possible

    Ensemble, promouvons la transplantation et sensibilisons les malades à la greffe.

  • La drepanocytose

     

    La drépanocytose (du grec drepanon, faucille), également appelée anémie à cellules falciformes (drépanocytes), est une maladie héréditaire qui se caractérise par l'altération de l'hémoglobine, la protéine assurant le transport de l'oxygène dans le sang.

    La drépanocytose est une maladie répandue. Elle est particulièrement fréquente dans les populations d'origine africaine subsaharienne, des Antilles, d'Inde, du Moyen-Orient et du bassin méditerranéen particulièrement en Grèce et en Italie. Des millions d'individus en sont atteints dans le monde. C'est la première maladie génétique en France ou environ 15 a 20 000 personnes vivent avec la maladie et 400 naissances d'enfants drepanocytaires sont enregistées chaque année. Aux USA on dénombre approximativement 100 000 patients, mais la grande masse des malades vit dans les pays pauvres de l'afrique subsaharienne ou les systémes de prise en charge sont deficients.

     

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  • JOURNEE INTERNATIONALE DE LA DREPANOCYTOSE

    Cette journée a lieu chaque année ( le 19 Juin): a cette occasion notre association participera a la réunion festive organisée au CHIC le Samedi 23/06

     

  • ACTUALITES

    Nous participons régulièrement à des événements tels que : des congrès, des rassemblements ou encore des conférences de médecine, où ils nous est possible de promouvoir la greffe de moelle osseuse.

    Réunion avec des anciens greffés au CHIC

    02 Juin 2018

    Lors de cette réunion, les anciens greffés et leurs familles ont pu échanger leur expérience et la partager avec des patients dont la greffe est planifiée l'été prochain: une information la plus complète possible est fondamentale pour que le parcours de greffe se déroule au mieux et notre association essaie d'y contribuer!

    Quatrième journée martiniquaise de la drépanocytose

    Février 2018

    Lors de cette réunion qui a eu lieu en février, une jeune martiniquaise (cf photo)qui a bénéficié d'une greffe de moelle a Paris avec son frère compatible a pu témoigner que "guérir c'est possible" ! .

    Par ailleurs, le dr N.DHEDIN a présenté le protocole de greffes non-myéloablative chez l'adulte qui va débuter cette année et dont elle assure la coordination.

     

    Continuons a faire connaitre la greffe pour drépanocytose!

    Une nouvelle année

    pleine de nouveaux espoirs!

    Janvier 2018

    Pour les patients adultes qui ont dans leur famille un donneur HLA compatible, la nouvelle technique de greffe dite "non-myéloablative" qui a été développée avec succès par les équipes américaines est désormais disponible en France .

    Un protocole coopératif entre diverses équipes de greffe et les centres de suivi de la drépanocytose , coordonné par le docteur N.Dhedin de l'hôpital St Louis, a obtenu le soutien financier du ministère de la santé (PHRC) et va commencer dans les prochains mois .

    On espère que cette que cette nouvelle technique permettra enfin ,dés cette année, de greffer en France un grand nombre d'adultes porteurs de formes graves de la maladie, en particulier ceux qui étaient jusque la considérés comme "trop malades pour pouvoir supporter la greffe".

    Voyage a Cayenne

    Septembre 2017

    A l'invitation de l'association DREPAGUYANNE, 3 membres de l'association (F.Bernaudin, présidente, E.Leveillé, infirmière coordinatrice et l'or christiane, ex-drépano greffée) se sont rendus a Cayenne en Septembre:

    A cette occasion, une conférence publique sur la greffe a eu lieu, ainsi que diverses intervention radio ou televisées. Une visite du centre de drépanocytose locale ( Pr N. Elanga) a été organisée et des dossiers de patients ont été discutés. Nous éspèrons que cette coopération renforcée permettra aux patients guyannais de beneficier plus facilement de la greffe. 

    JOURNEE DU 19 JUIN 2017

    19 Juin : Journée Mondiale de la Drépanocytose

    A l'occasion de cette journée, nous avons participé aux "boucles du cœur" au centre commercial de Créteil ,manifestation organisée pour lever des fonds afin d'aider la recherche en faveur de cette maladie

    vril 2016

    Interview de F.Bernaudin a l'occasion de la reunion drepanocytose en Guadeloupe en Nov 2016

    .

  • Thérapie génique : une étape décisive a été franchie

     

    La publication début Mars, dans le New England Journal of Medecine (le plus prestigieux journal médical international), des résultats de ce traitement appliqué à un malade drépanocytaire est une première mondiale réalisée à Paris par l’équipe dirigée par le Pr Marina Cavazzana à l’hôpital Necker.

    Bien que la route soit encore longue avant que ce traitement, lourd complexe et onéreux, soit disponible pour de nombreux patients drépanocytaires, ces résultats apportent un immense espoir de guérison possible dans un avenir raisonnablement proche, chiffrable à quelques années.

    Il faut cependant rappeler qu’avec une technique identique, le premier malade thalassémique avait été traité dès 2006 : bien que les progrès s’accélèrent, ils restent donc relativement lents.

    En pratique, le traitement s’est déroulé en plusieurs étapes :

    -étape 1 : Sélection du patient : il s’agit d’un jeune malade porteur d’une forme grave de drépanocytose, évolutive malgré l’Hydréa et les Transfusions et qui ne pouvait pas être traité par allogreffe car il n’avait pas de donneur HLA identique familial. Le patient a, bien entendu, signé son consentement à ce nouveau traitement encore expérimental.

    -étape 2 : Recueil des cellules médullaires : Le patient a été anesthésié et la moelle prélevée comme on le fait pour le donneur dans le cadre des allogreffes. Une quantité importante de cellules doit être prélevée pour pouvoir assurer l’étape suivante.

    -étape 3 : Traitement du greffon au laboratoire : Les cellules prélevées vont recevoir (et intégrer dans leur DNA) un nouveau gène de l’hémoglobine qui leur permettra de fabriquer une hémoglobine A modifiée fonctionnant normalement et ayant même un effet dépolymérisant. Pour cela, on utilise une sorte de « seringue » qui est un virus modifié (en fait, un lointain cousin de l’HIV rendu complétement inoffensif pour les cellules qu’il infecte).

    Ce greffon «réparé » est ensuite conservé congelé.

    -étape 4 : Réalisation de l’autogreffe : Le malade hospitalisé reçoit ensuite un traitement chimiothérapique préparatoire pour détruire sa moelle et faire la place au greffon. Ce traitement à base de Busulfan est analogue à celui qu’on administre avant les allogreffes (avec les mêmes risques pour la fertilité future du patient).

    Le greffon décongelé est ensuite transfusé et va mettre environ 3 semaines à produire les quantités de globules blancs et plaquettes nécessaires avant la sortie du patient.

    Au total, cette hospitalisation ressemble à celle des autres greffes, mais il n’y a aucun risque de réaction du greffon contre l’hôte (GVH) puisqu’il s’agit des propres cellules du patient.

    -étape 5 : Suivi post greffe : Dans les mois qui suivent cette autogreffe, le greffon va progressivement fabriquer l’hémoglobine A modifiée, fonctionnant normalement en grande quantité, à côté de la production d’hémoglobine S. Dans le cas publié récemment, 15 mois après la greffe, le patient a une hémoglobine a 12gr/dL sans transfusions et seulement 50% d’HbS : une situation qui ressemble à celle d’un sujet AS. Il n’a évidemment plus aucun symptôme de la maladie drépanocytaire et mène une vie strictement normale.

    Au total, cette véritable révolution thérapeutique, qui était attendue et espérée depuis de nombreuses années, est donc devenue une réalité pour un premier malade et d’autres vont bientôt en bénéficier. C’est une grande nouvelle qui doit nous rendre optimistes pour l’avenir du traitement de la drépanocytose. Après la phase actuelle de mise au point de la technique, ses résultats devront à l’avenir être comparés avec ceux de l’allogreffe génoidentique, qui reste actuellement le traitement curateur le mieux établi pour les malades qui ont la chance d’avoir un donneur. La thérapie génique reste d’ailleurs réservée actuellement aux patients n’ayant pas de donneur génoidentique.

     

     

  • L'ASSOCIATION

    Les membres du bureau

    Françoise BERNAUDIN: présidente

    médecin ex-responsable du centre de référence pédiatrique de l'hôpital intercommunal de Créteil (CHIC).

     

    Mathieu KUENTZ: trésorier

    médecin en charge de la greffe au CHU Henri Mondor jusqu'en 2011

     

    Emmanuella LEVEILLE

    infirmière coordinatrice du centre de référence pédiatrique du CHIC

     

    Mireille TIDJI

     

    Axelrode MOUNANA

     

    Fatouma BOUBACAR

     

    Marco ESSAMA

     

    Annie KAMDEM

    médecin au centre de référence du CHIC

     

    Jean Roger ABELAUD

    assistant social

    compte rendu de l'assemblée générale du 21 mai 2016

    cliquer ci dessous pour ouvrir

  • La greffe

    Comment se pratique la greffe ? Qui y a droit ? Quelles sont les démarches à effectuer ?

    La greffe pour la drépanocytose,

    Comment ça marche ?

     

    (cl​iquer sur les mots soulignés pour voir les infos)

    Principe :

     

    • La moelle osseuse est une usine qui produit en permanence les globules du sang par millions.
    • Chez les drépanocytaires elle produit des globules rouges anormaux (contenant de l’hémoglobine S)
    • En remplaçant la moelle malade par la moelle normale du donneur, la greffe guérit donc la maladie.
    • Plus de 90% des enfants greffés pour drépanocytose sont donc définitivement guéris !

     

    En pratique :

     

    • La première étape est de trouver un donneur compatible parmi les frères et sœurs du patient, en leur faisant une simple prise de sang pour déterminer un groupe sanguin spécial (appelé « HLA »).
    • Ensuite, le patient est hospitalisé et reçoit un traitement préparatoire (conditionnement) à la greffe.
    • Le jour de la greffe, la moelle du donneur est prélevée sous anesthésie... Le donneur ne sent rien et peut quitter l’hôpital dès le lendemain.
    • La moelle est transfusée au patient et il faut environ 3 semaines pour qu’elle se mette en marche : pendant cette période d’aplasie en chambre stérile, le malade est fragile et doit être protégé contre les infections.
    • Environ un mois après la greffe le malade peut quitter l’hôpital : il sera encore surveillé de très près en hôpital de jour mais peut reprendre l’école en général à 4 mois.
    • Au bout d’un an environ le patient a retrouvé des défenses normales, et n’a plus de traitement particulier en dehors de l’Oracilline.
    • Après la greffe, les patients (et leurs familles !) ont une qualité de vie strictement normale et le sentiment d’une véritable « libération » par rapport aux contraintes qu’imposaient la maladie.

     

    Pourquoi très peu de drépanocytaires reçoivent-ils une greffe ?

     

    • Le principal problème est que seulement environ 25% des patients ont un donneur HLA-identique dans leur famille. Pour les autres, qui sont la majorité des patients, de nouvelles techniques de greffe (greffe parentale, thérapie génique...etc) sont en cours de mise au point et apportent un espoir de guérison pour tous dans un proche avenir.
    • Le problème du rejet de la greffe ne se pose pas pour la greffe de moelle avec donneur familial identique. Par contre une réaction du greffon contre le corps du patient (ou GVH pour « Graft vs Host »), bien que rare chez l’enfant, est possible. Ce risque (plus fréquent chez l’adulte au cours des greffes pour leucémies) a contribué à donner de la greffe une image effrayante (injustifiée!) pour les équipes soignantes et les patients.
    • Enfin, le retentissement du traitement préparatoire à la greffe sur la fertilité était un problème mais les techniques modernes de congélation de sperme ou de fragments ovariens permettent d’en limiter le risque.

     

    Au total, il est parfaitement clair que l’étude du HLA des familles de drépanocytaires devrait être réalisée plus souvent .Ceci permettra de proposer la greffe, actuellement le seul traitement curatif de la maladie, à un plus grand nombre de patients.

     

    C’est pour promouvoir cet objectif par tous les moyens disponibles que nous avons fondé notre association appelée :

         

    DREPAGREFFE

     

     

     

    Article : " La greffe dans la drépanocytose"

    Par Françoise Bernaudin et Nathalie Dhédin pour la revue Hématologie, 2016

    cliquer ci dessous pour ouvrir le fichier

     

  • video "paroles de greffés"

    Témoignages receuillis par E.Leveillé au CHIC

    Realisation Thomas Bernaudin.

    video "Temoignage de LUCE"

    Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa soeur a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique ( la premiere en France) faite en 2013

    Interview par E.Léveillé

    Réalisation Thomas Bernaudin.

    video "Temoignage de Lor Christiane"

    Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa mére a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique.

    Interview par E.Léveillé

    Realisation Thomas Bernaudin.

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