• Guerir, c'est possible

    Ensemble, promouvons et sensibilisons les malades à la greffe.

  • La drepanocytose

     

    La drépanocytose (du grec drepanon, faucille), également appelée anémie à cellules falciformes (drépanocytes), est une maladie héréditaire qui se caractérise par l'altération de l'hémoglobine, la protéine assurant le transport de l'oxygène dans le sang.

    La drépanocytose est une maladie répandue. Elle est particulièrement fréquente dans les populations d'origine africaine subsaharienne, des Antilles, d'Inde, du Moyen-Orient et du bassin méditerranéen particulièrement en Grèce et en Italie. Des millions d'individus en sont atteints dans le monde. C'est la première maladie génétique en France ou environ 15 a 20 000 personnes vivent avec la maladie et 400 naissances d'enfants drepanocytaires sont enregistées chaque année. Aux USA on dénombre approximativement 100 000 patients, mais la grande masse des malades vit dans les pays pauvres de l'afrique subsaharienne ou les systémes de prise en charge sont deficients.

     

    RoseMarySuzy(ローズマリースージー)の正規輸入販売店 JANIS(代表取締役社長:糸川 絡久)が、同ブランドの18S/Sコレクションを、リニューアルした合同展示会「HOTEL 1fini」(ホテルアンフィニィ)に出展します。会場は東京 目黒のホテルクラスカ8階、The 8th Gallery、展示会期間は10月11日(水)〜13日(金)の3日間です。 ▼合同展示会「HOTEL 1fini」(ホテルアンフィニィ)とは <架空のホテル> 様々な国や地域の人たちが行き交う中で、時には交流の場となり、時には日常を離れたホームともなるホテルという空間。会場全体をホテルに見立て、各出展...
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    RoseMarySuzy(ローズマリースージー)の正規輸入販売店 ジャニス(代表取締役社長:糸川 絡久)が、パリ発の同バッグブランド、RoseMarySuzy(ローズマリースージー)の2018春夏コレクションを、IFF MAGIG JAPANで初披露します。会場は東京ビックサイト、展示会期間は9月26日〜28日の3日間となります。 RoseMarySuzy(ローズマリースージー)は、2013年にパリで立ち上がったバッグブランド。 すでにフランスを始めヨーロッパ各地で人気となっており、数多くの有名ファッション雑誌、メディアに取り上げられています。 デザイン、素材、機能性の全てにこだ...
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  • ASSEMBLEE GENERALE 2017

    pour voir le CR de l'AG du 23/09:2017 cliquer sur le lien ci dessous

      

    Utilisez les sections de texte pour décrire vos valeurs, ou montrer plus d'information, ou résumer un theme ou raconter une histoire. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adipiscing elit, sed diam nonummy nibh euismod tincidunt ut laoreet dolore.
  • ACTUALITES

    Nous participons régulièrement à des événements tels que : des congrès, des rassemblements ou encore des conférences de médecine, où ils nous est possible de promouvoir la greffe de moelle osseuse.

    Voyage a Cayenne

    Septembre 2017

    A l'invitation de l'association DREPAGUYANNE, 3 membres de l'association (F.Bernaudin, présidente, E.Leveillé, infirmière coordinatrice et l'or christiane, ex-drépano greffée) se sont rendus a Cayenne en Septembre:

    A cette occasion, une conférence publique sur la greffe a eu lieu, ainsi que diverses intervention radio ou televisées. Une visite du centre de drépanocytose locale ( Pr N. Elanga) a été organisée et des dossiers de patients ont été discutés. Nous éspèrons que cette coopération renforcée permettra aux patients guyannais de beneficier plus facilement de la greffe. 

    JOURNEE DU 19 JUIN 2017

    19 Juin : Journée Mondiale de la Drépanocytose

    A l'occasion de cette journée, nous avons participé aux "boucles du cœur" au centre commercial de Créteil ,manifestation organisée pour lever des fonds afin d'aider la recherche en faveur de cette maladie

    vril 2016

    Réunion des greffés "ex-drépano" au CHIC

    Avril 2017

    Cette réunion organisée par notre assoc s'est tenue à Créteil le Samedi 29/04:

    Les but de l'association et les principales actions qu'elle a mené au cours de l'année ont été rappelés et le site web a été présenté.

    Les patients présents ont pu faire état de leur expérience et échanger des informations: l'importance de leurs témoignages pour les autres patients drépanocytaires a été soulignée.

    Enfin, Françoise a donné des informations sur une future étude de la qualité de vie des greffés à long terme qui comparera leur vécu à celui de leurs donneurs.    

    Entraînement de l'équipe de France de foot

    Avril 2017

    Un groupe de jeunes patients drépanocytaires (dont des greffés)accompagné par Mme Tidji a pu assister a un entraînement de l'équipe à Clairefontaine.

    Une bonne occasion de faire connaitre l'association et de faire quelques photos inoubliables!

    Réunion des associations de la filière "maladies génétiques du Globule Rouge"(MCGRE)

    Mars 2017

    La filière MCGRE est un réseau national regroupant les professionnels de santé et les associations de patients. Ce réseau a été créé en 2014 dans le but de favoriser la prise en charge des malades: Il regroupe les soignants, les malades , les labos, les chercheurs, les travailleurs sociaux etc...

    Nous avons participé à la réunion des associations du 09/03 ou la plupart des associations de malades métropolitaines et des DOM-TOM étaient représentées.

    Nous y avons présenté les buts de notre assoc et participé a la réflexion commune sur les méthodes de dévellopement des assoc.

    A cette occasion , de nombreux contacts été établis ou renforcés, prometteurs pour de futures collaborations...

    Visite d'un centre de greffe a Bengalore (Inde)

    Fevrier 2017

     

    Nous avons été invités a visiter ce centre de greffe dédié aux maladies de l'hémoglobine dans cette grande ville du sud de l'Inde. Il prend en charge actuellement la greffe des malades thalassèmiques avec des méthodes adaptées au contexte de ce pays "émergent". Par exemple , ils n'utilisent pas de véritables chambres stériles et les précautions alimentaires sont réduites au minimum alors que la préparation a la greffe repose pourtant sur le regime myéloablatif classique.

    Leur expérience démontre clairement que la greffe de moelle peut etre réalisée avec de très bon résultats pour un cout d'environ 15000 dollars , soit environ 8 a10 fois moins qu'en Europe ou aux USA!!

    Lors de notre passage, un premier enfant drépanocytaire , venu du Nigeria, etait en cours de transplantation (photo ci contre).

    Congrès Drepanocytose en Inde

    Fevrier 2017

    Nous avons participé au congrès sur la drépanocytose organisé par le "Global Sickle Cell Network" a Bubaneshwar en Inde.

    Ce congrès a permis de faire le point sur les progrès de la prise en charge , en particulier dans les pays en voie de dèvellopement . En Inde meme, la maladie est très répandue dans certaines régions et semble avoir des caractéristiques un peu différentes de sa présentation habituelle en Afrique.

    Si la greffe de moelle est très dèvellopée pour les thalassémies (environ 250 transplantations /an),beaucoup reste a faire localement pour promouvoir le dépistage et le traitement de la drépanocytose.

    l'equipe de GED

    GUADELOUPE:

    assises internationales de la drepanocytose

    Novembre 2016

    -Du 8 au 12 novembre 2016 la très dynamique équipe GED (Guadeloupe Espoir Drépanocytose) a organisé ses premières assises internationales de la drépanocytose.

    -Ce congrès qui réunissait des soignants ( de métropole ou de divers autres pays…) et les associations locales a été une grande réussite.

    -La greffe de moelle a été un des thèmes majeurs abordés lors de ces échanges avec une présentation de notre association, plusieurs exposés de ses membres sur les différents types de greffes, et des témoignages de patients greffés.

    - Françoise, notre présidente, a donné une interview a la télévision de la Guadeloupe…

    -Ce voyage a également permis de promouvoir le typage HLA en pratiquant des prélèvements salivaires chez plusieurs familles de patients.

    -Le courage et l’énergie exemplaires démontrés par les membres de l'association GED ont encore renforcés la détermination de tous les participants dans la lutte contre la maladie :

    le combat continue !

    .

    Participation au Meeting SCDAA de Baltimore

    Septembre - Octobre 2016

    La SCDAA ( Sickle Cell Disease Association of America) est une association non-gouvernementale américaine ayant pour objectif d'informer et éduquer la populations sur la drépanocytose ainsi que de promouvoir la recherche a ce sujet.

    Leur meeting annuel de 2016 était organisé à Baltimore en Septembre en vue de réunir un maximum d'association ayant pour seul et même objectif : sensibiliser les populations sur la maladie !

    Site : SCDAA

    Plusieurs membres de notre association (FB, MK et ACD) ont participé a cette convention pour faire connaitre Drepagreffe et ses objectifs. Cette occasion leur a permis d'évaluer la place donnée a la greffe aux USA et de s'informer de leurs méthodes de communication.

    SCD Celebration Day à Boston

    Septembre 2016

    Dans le cadre du" Celebration Day" a Boston

    Un événement a été organisé le 18/09 afin de sensibiliser la population à la drépanocytose (Sickle Cell Disease en anglais).

    Le meilleur moyen : Une marche, des t-shirts unis et un seul mot d'ordre : "Stomp-out Sickle Cell - Stomp-out Sickle Cell !" .

  • Thérapie génique : une étape décisive a été franchie

     

    La publication début Mars, dans le New England Journal of Medecine (le plus prestigieux journal médical international), des résultats de ce traitement appliqué à un malade drépanocytaire est une première mondiale réalisée à Paris par l’équipe dirigée par le Pr Marina Cavazzana à l’hôpital Necker.

    Bien que la route soit encore longue avant que ce traitement, lourd complexe et onéreux, soit disponible pour de nombreux patients drépanocytaires, ces résultats apportent un immense espoir de guérison possible dans un avenir raisonnablement proche, chiffrable à quelques années.

    Il faut cependant rappeler qu’avec une technique identique, le premier malade thalassémique avait été traité dès 2006 : bien que les progrès s’accélèrent, ils restent donc relativement lents.

    En pratique, le traitement s’est déroulé en plusieurs étapes :

    -étape 1 : Sélection du patient : il s’agit d’un jeune malade porteur d’une forme grave de drépanocytose, évolutive malgré l’Hydréa et les Transfusions et qui ne pouvait pas être traité par allogreffe car il n’avait pas de donneur HLA identique familial. Le patient a, bien entendu, signé son consentement à ce nouveau traitement encore expérimental.

    -étape 2 : Recueil des cellules médullaires : Le patient a été anesthésié et la moelle prélevée comme on le fait pour le donneur dans le cadre des allogreffes. Une quantité importante de cellules doit être prélevée pour pouvoir assurer l’étape suivante.

    -étape 3 : Traitement du greffon au laboratoire : Les cellules prélevées vont recevoir (et intégrer dans leur DNA) un nouveau gène de l’hémoglobine qui leur permettra de fabriquer une hémoglobine A modifiée fonctionnant normalement et ayant même un effet dépolymérisant. Pour cela, on utilise une sorte de « seringue » qui est un virus modifié (en fait, un lointain cousin de l’HIV rendu complétement inoffensif pour les cellules qu’il infecte).

    Ce greffon «réparé » est ensuite conservé congelé.

    -étape 4 : Réalisation de l’autogreffe : Le malade hospitalisé reçoit ensuite un traitement chimiothérapique préparatoire pour détruire sa moelle et faire la place au greffon. Ce traitement à base de Busulfan est analogue à celui qu’on administre avant les allogreffes (avec les mêmes risques pour la fertilité future du patient).

    Le greffon décongelé est ensuite transfusé et va mettre environ 3 semaines à produire les quantités de globules blancs et plaquettes nécessaires avant la sortie du patient.

    Au total, cette hospitalisation ressemble à celle des autres greffes, mais il n’y a aucun risque de réaction du greffon contre l’hôte (GVH) puisqu’il s’agit des propres cellules du patient.

    -étape 5 : Suivi post greffe : Dans les mois qui suivent cette autogreffe, le greffon va progressivement fabriquer l’hémoglobine A modifiée, fonctionnant normalement en grande quantité, à côté de la production d’hémoglobine S. Dans le cas publié récemment, 15 mois après la greffe, le patient a une hémoglobine a 12gr/dL sans transfusions et seulement 50% d’HbS : une situation qui ressemble à celle d’un sujet AS. Il n’a évidemment plus aucun symptôme de la maladie drépanocytaire et mène une vie strictement normale.

    Au total, cette véritable révolution thérapeutique, qui était attendue et espérée depuis de nombreuses années, est donc devenue une réalité pour un premier malade et d’autres vont bientôt en bénéficier. C’est une grande nouvelle qui doit nous rendre optimistes pour l’avenir du traitement de la drépanocytose. Après la phase actuelle de mise au point de la technique, ses résultats devront à l’avenir être comparés avec ceux de l’allogreffe génoidentique, qui reste actuellement le traitement curateur le mieux établi pour les malades qui ont la chance d’avoir un donneur. La thérapie génique reste d’ailleurs réservée actuellement aux patients n’ayant pas de donneur génoidentique.

     

     

  • L'ASSOCIATION

    Les membres du bureau

    Françoise BERNAUDIN: presidente

    medecin responsable du centre de reference pédiatrique de l'hopital intercommunal de Creteil.

     

    Mathieu KUENTZ: tresorier

    medecin en charge de la greffe au CHU Henri Mondor jusqu'en 2011

     

    Emmanuella LEVEILLE

    infirmiere coordinatrice du centre de reference pediatrique du CHIC

     

    Mireille TIDJI

    mère d'un enfant greffé pour drépanocytose

     

    Axelrode MOUNANA

    ex-drépanocytaire greffé

     

    Fatouma BOUBACAR

    mère d'un enfant greffé pour drepanocytose

     

    Mr ESSAMA

    père d'un enfant greffé

     

    Annie KAMDEN

    médecin au centre de reference du CHIC

     

    Jean Roger ABELAUD

    assistant social

    compte rendu de l'assemblée générale du 21 mai 2016

    cliquer ci dessous pour ouvrir

  • La greffe

    Comment se pratique la greffe ? Qui y a droit ? Quelles sont les démarches à effectuer ?

    La greffe pour la drépanocytose,

    Comment ça marche ?

     

    (cl​iquer sur les mots soulignés pour voir les infos)

    Principe :

     

    • La moelle osseuse est une usine qui produit en permanence les globules du sang par millions.
    • Chez les drépanocytaires elle produit des globules rouges anormaux (contenant de l’hémoglobine S)
    • En remplaçant la moelle malade par la moelle normale du donneur, la greffe guérit donc la maladie.
    • Plus de 90% des enfants greffés pour drépanocytose sont donc définitivement guéris !

     

    En pratique :

     

    • La première étape est de trouver un donneur compatible parmi les frères et sœurs du patient, en leur faisant une simple prise de sang pour déterminer un groupe sanguin spécial (appelé « HLA »).
    • Ensuite, le patient est hospitalisé et reçoit un traitement préparatoire (conditionnement) à la greffe.
    • Le jour de la greffe, la moelle du donneur est prélevée sous anesthésie... Le donneur ne sent rien et peut quitter l’hôpital dès le lendemain.
    • La moelle est transfusée au patient et il faut environ 3 semaines pour qu’elle se mette en marche : pendant cette période d’aplasie en chambre stérile, le malade est fragile et doit être protégé contre les infections.
    • Environ un mois après la greffe le malade peut quitter l’hôpital : il sera encore surveillé de très près en hôpital de jour mais peut reprendre l’école en général à 4 mois.
    • Au bout d’un an environ le patient a retrouvé des défenses normales, et n’a plus de traitement particulier en dehors de l’Oracilline.
    • Après la greffe, les patients (et leurs familles !) ont une qualité de vie strictement normale et le sentiment d’une véritable « libération » par rapport aux contraintes qu’imposaient la maladie.

     

    Pourquoi très peu de drépanocytaires reçoivent-ils une greffe ?

     

    • Le principal problème est que seulement environ 25% des patients ont un donneur HLA-identique dans leur famille. Pour les autres, qui sont la majorité des patients, de nouvelles techniques de greffe (greffe parentale, thérapie génique...etc) sont en cours de mise au point et apportent un espoir de guérison pour tous dans un proche avenir.
    • Le problème du rejet de la greffe ne se pose pas pour la greffe de moelle avec donneur familial identique. Par contre une réaction du greffon contre le corps du patient (ou GVH pour « Graft vs Host »), bien que rare chez l’enfant, est possible. Ce risque (plus fréquent chez l’adulte au cours des greffes pour leucémies) a contribué à donner de la greffe une image effrayante (injustifiée!) pour les équipes soignantes et les patients.
    • Enfin, le retentissement du traitement préparatoire à la greffe sur la fertilité était un problème mais les techniques modernes de congélation de sperme ou de fragments ovariens permettent d’en limiter le risque.

     

    Au total, il est parfaitement clair que l’étude du HLA des familles de drépanocytaires devrait être réalisée plus souvent .Ceci permettra de proposer la greffe, actuellement le seul traitement curatif de la maladie, à un plus grand nombre de patients.

     

    C’est pour promouvoir cet objectif par tous les moyens disponibles que nous avons fondé notre association appelée :

         

    DREPAGREFFE

     

     

     

    Article : " La greffe dans la drépanocytose"

    Par Françoise Bernaudin et Nathalie Dhédin pour la revue Hématologie, 2016

    cliquer ci dessous pour ouvrir le fichier

     

  • video "paroles de greffés"

    Témoignages receuillis par E.Leveillé au CHIC

    Realisation Thomas Bernaudin.

    video "Temoignage de LUCE"

    Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa soeur a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique ( la premiere en France) faite en 2013

    Realisation Thomas Bernaudin.

    video "Temoignage de Lor Christiane"

    Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa mére a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique.

    Realisation Thomas Bernaudin.

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