• Guerir, c'est possible

    Ensemble, promouvons et sensibilisons les malades à la greffe.

  • La drepanocytose

     

    La drépanocytose (du grec drepanon, faucille), également appelée hémoglobinose S, sicklémie ou anémie à cellules falciformes (drépanocytes), est une maladie héréditaire qui se caractérise par l'altération de l'hémoglobine, la protéine assurant le transport du dioxygène dans le sang.

    La drépanocytose est une maladie répandue. Elle est particulièrement fréquente dans les populations d'origine africaine subsaharienne, des Antilles, d'Inde, du Moyen-Orient et du bassin méditerranéen particulièrement en Grèce et en Italie. Des millions d'individus en sont atteints dans le monde. C'est la première maladie génétique en France ou environ 10 a 12 000 personnes vivent avec la maladie et 400 naissances d'enfants drepanocytaires sont enregistées chaque année. Aux USA on dénombre approximativement 100 000 patients, mais la grande masse des malades vit dans les pays pauvres de l'afrique subsaharienne ou les systémes de prise en charge sont deficients.

     

  • ACTUALITES

    Nous participons régulièrement à des événements tels que : des congrès, des rassemblements ou encore des conférences de médecine, où ils nous est possible de promouvoir la greffe de moelle osseuse.

    Reunion des associations de la filiere "maladies genetiques du Globule Rouge"(MCGRE)

    Mars 2017

    La filiére MCGRE est un reseau national regroupant les professionels de santé et les associations de patients. Ce réseau a été créé en 2014 dans le but de favoriser la prise en charge des malades: Il regroupe les soignants, les malades , les labos, les chercheurs, les travailleurs sociaux etc...

    Nous avons participé a la réunion des associations du 09/03 ou la plupart des associations de malades métropolitaines et des DOM-TOM étaient représentées.

    Nous y avons présenté les buts de notre assoc et participé a la réflexion commune sur les méthodes de dévellopement des assoc.

    A cette occasion , de nombreux contacts été établis ou renforcés, prometteurs pour de futures collaborations...

    Visite d'un centre de greffe a Bengalore (Inde)

    Fevrier 2017

     

    Nous avons été invités a visiter ce centre de greffe dédié aux maladies de l'hémoglobine dans cette grande ville du sud de l'Inde. Il prend en charge actuellement la greffe des malades thalassèmiques avec des méthodes adaptées au contexte de ce pays "émergent". Par exemple , ils n'utilisent pas de véritables chambres stériles et les précautions alimentaires sont réduites au minimum alors que la préparation a la greffe repose pourtant sur le regime myéloablatif classique.

    Leur expérience démontre clairement que la greffe de moelle peut etre réalisée avec de très bon résultats pour un cout d'environ 15000 dollars , soit environ 8 a10 fois moins qu'en Europe ou aux USA!!

    Lors de notre passage, un premier enfant drépanocytaire , venu du Nigeria, etait en cours de transplantation (photo ci contre).

    Congrès Drepanocytose en Inde

    Fevrier 2017

    Nous avons participé au congrès sur la drépanocytose organisé par le "Global Sickle Cell Network" a Bubaneshwar en Inde.

    Ce congrès a permis de faire le point sur les progrès de la prise en charge , en particulier dans les pays en voie de dèvellopement . En Inde meme, la maladie est très répandue dans certaines régions et semble avoir des caractéristiques un peu différentes de sa présentation habituelle en Afrique.

    Si la greffe de moelle est très dèvellopée pour les thalassémies (environ 250 transplantations /an),beaucoup reste a faire localement pour promouvoir le dépistage et le traitement de la drépanocytose.

    l'equipe de GED

    GUADELOUPE:

    assises internationales de la drepanocytose

    Novembre 2016

    -Du 8 au 12 novembre 2016 la très dynamique équipe GED (Guadeloupe Espoir Drépanocytose) a organisé ses premières assises internationales de la drépanocytose.

    -Ce congrès qui réunissait des soignants ( de métropole ou de divers autres pays…) et les associations locales a été une grande réussite.

    -La greffe de moelle a été un des thèmes majeurs abordés lors de ces échanges avec une présentation de notre association, plusieurs exposés de ses membres sur les différents types de greffes, et des témoignages de patients greffés.

    - Françoise, notre présidente, a donné une interview a la télévision de la Guadeloupe…

    -Ce voyage a également permis de promouvoir le typage HLA en pratiquant des prélèvements salivaires chez plusieurs familles de patients.

    -Le courage et l’énergie exemplaires démontrés par les membres de l'association GED ont encore renforcés la détermination de tous les participants dans la lutte contre la maladie :

    le combat continue !

    .

    Participation au Meeting SCDAA de Baltimore

    Septembre - Octobre 2016

    La SCDAA ( Sickle Cell Disease Association of America) est une association non-gouvernementale américaine ayant pour objectif d'informer et éduquer la populations sur la drépanocytose ainsi que de promouvoir la recherche a ce sujet.

    Leur meeting annuel de 2016 était organisé à Baltimore en Septembre en vue de réunir un maximum d'association ayant pour seul et même objectif : sensibiliser les populations sur la maladie !

    Site : SCDAA

    Plusieurs membres de notre association (FB, MK et ACD) ont participé a cette convention pour faire connaitre Drepagreffe et ses objectifs. Cette occasion leur a permis d'évaluer la place donnée a la greffe aux USA et de s'informer de leurs méthodes de communication.

    SCD Celebration Day à Boston

    Septembre 2016

    Dans le cadre du" Celebration Day" a Boston

    Un événement a été organisé le 18/09 afin de sensibiliser la population à la drépanocytose (Sickle Cell Disease en anglais).

    Le meilleur moyen : Une marche, des t-shirts unis et un seul mot d'ordre : "Stomp-out Sickle Cell - Stomp-out Sickle Cell !" .

    Journée du 19 Juin 2016

    19 Juin 2016

    19 Juin : Journée Mondiale de la Drépanocytose

    A l'occasion de cette journée, nous avons participé aux "boucles du cœur" au centre commercial de Créteil ,manifestation organisée pour lever des fonds afin d'aider la recherche en faveur de cette maladie.

     

    Rencontre avec l'équipe du NIH a Washington

    Septembre 2016

    L'équipe du NIH nous a chaleureusement accueillis au sein de ses locaux. Ceci afin de nous faire part de leur avancée dans le domaine de la greffe des adultes drépanocytaires avec conditionnement "non myeloablatif".

    Ici, on peut voir un un adulte de 23 ans à J+21 après son traitement curatif. On note un patient en pleine forme, l'absence de chambre stérile et de la perte de cheveux.

    De très bonnes choses en perspectives !

    Congrès de Strasbourg

    Avril 2016

    Lors de ce congres, organisé par l'association DORYS a Strasbourg chaque année, quatre témoignages sur la greffe ont pris place : deux patientes greffées en situation semi identique, un père d'enfant greffé et une patiente ayant eu deux enfants après greffe. De l'avis général, ces témoignages très émouvants ont constitué un des points culminants de ce congres.

  • L'ASSOCIATION

    Les membres du bureau

    Françoise BERNAUDIN: presidente

    medecin responsable du centre de reference pédiatrique de l'hopital intercommunal de Creteil.

     

    Mathieu KUENTZ: tresorier

    medecin en charge de la greffe au CHU Henri Mondor jusqu'en 2011

     

    Emmanuella LEVEILLE

    infirmiere coordinatrice du centre de reference pediatrique du CHIC

     

    Mireille TIDJI

    mére d'un enfant greffé pour drepanocytose

     

    Ade Charleine DEBEKA

     

    Gnaqui GASSAMA

    ex-drepanocytaire greffé

     

    Cecile ARNAUD

    medecin au centre de reference du CHIC

     

    Annie KAMDEN

    medecin au centre de reference du CHIC

    compte rendu de l'assemblée générale du 21 mai 2016

    cliquer ci dessous pour ouvrir

  • La greffe

    Comment se pratique la greffe ? Qui y a droit ? Quelles sont les démarches à effectuer ?

    La greffe pour la drépanocytose,

    Comment ça marche ?

     

    (cl​iquer sur les mots soulignés pour voir les infos)

    Principe :

     

    • La moelle osseuse est une usine qui produit en permanence les globules du sang par millions.
    • Chez les drépanocytaires elle produit des globules rouges anormaux (contenant de l’hémoglobine S)
    • En remplaçant la moelle malade par la moelle normale du donneur, la greffe guérit donc la maladie.
    • Plus de 90% des enfants greffés pour drépanocytose sont donc définitivement guéris !

     

    En pratique :

     

    • La première étape est de trouver un donneur compatible parmi les frères et sœurs du patient, en leur faisant une simple prise de sang pour déterminer un groupe sanguin spécial (appelé « HLA »).
    • Ensuite, le patient est hospitalisé et reçoit un traitement préparatoire (conditionnement) à la greffe.
    • Le jour de la greffe, la moelle du donneur est prélevée sous anesthésie... Le donneur ne sent rien et peut quitter l’hôpital dès le lendemain.
    • La moelle est transfusée au patient et il faut environ 3 semaines pour qu’elle se mette en marche : pendant cette période d’aplasie en chambre stérile, le malade est fragile et doit être protégé contre les infections.
    • Environ un mois après la greffe le malade peut quitter l’hôpital : il sera encore surveillé de très près en hôpital de jour mais peut reprendre l’école en général à 4 mois.
    • Au bout d’un an environ le patient a retrouvé des défenses normales, et n’a plus de traitement particulier en dehors de l’Oracilline.
    • Après la greffe, les patients (et leurs familles !) ont une qualité de vie strictement normale et le sentiment d’une véritable « libération » par rapport aux contraintes qu’imposaient la maladie.

     

    Pourquoi très peu de drépanocytaires reçoivent-ils une greffe ?

     

    • Le principal problème est que seulement environ 25% des patients ont un donneur HLA-identique dans leur famille. Pour les autres, qui sont la majorité des patients, de nouvelles techniques de greffe (greffe parentale, thérapie génique...etc) sont en cours de mise au point et apportent un espoir de guérison pour tous dans un proche avenir.
    • Le problème du rejet de la greffe ne se pose pas pour la greffe de moelle avec donneur familial identique. Par contre une réaction du greffon contre le corps du patient (ou GVH pour « Graft vs Host »), bien que rare chez l’enfant, est possible. Ce risque (plus fréquent chez l’adulte au cours des greffes pour leucémies) a contribué à donner de la greffe une image effrayante (injustifiée!) pour les équipes soignantes et les patients.
    • Enfin, le retentissement du traitement préparatoire à la greffe sur la fertilité était un problème mais les techniques modernes de congélation de sperme ou de fragments ovariens permettent d’en limiter le risque.

     

    Au total, il est parfaitement clair que l’étude du HLA des familles de drépanocytaires devrait être réalisée plus souvent .Ceci permettra de proposer la greffe, actuellement le seul traitement curatif de la maladie, à un plus grand nombre de patients.

     

    C’est pour promouvoir cet objectif par tous les moyens disponibles que nous avons fondé notre association appelée :

         

    DREPAGREFFE

     

     

     

    Article : " La greffe dans la drépanocytose"

    Par Françoise Bernaudin et Nathalie Dhédin pour la revue Hématologie, 2016

    cliquer ci dessous pour ouvrir le fichier

     

  • Paroles de greffé(e)s

    Vidéos de témoignages de greffés et de leurs familles

     

  • video "paroles de greffés"

    Témoignages receuillis par E.Leveillé au CHIC

    Realisation Thomas Bernaudin.

    video "Temoignage de LUCE"

    Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa soeur a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique ( la premiere en France) faite en 2013

    Realisation Thomas Bernaudin.

All Posts
×