Guérir, c'est possible
La drepanocytose
La drépanocytose (du grec drepanon, faucille) est une maladie héréditaire qui se caractérise par l'altération de l'hémoglobine, la protéine assurant le transport de l'oxygène dans le sang.
La drépanocytose est une maladie répandue. Elle est particulièrement fréquente dans les populations d'origine africaine subsaharienne, des Antilles, d'Inde, et du Moyen-Orient . Des millions d'individus en sont atteints dans le monde. C'est la première maladie génétique en France ou environ 20 000 personnes vivent avec la maladie et 400 naissances d'enfants drépanocytaires sont enregistrées chaque année. Aux USA on dénombre approximativement 100 000 patients, mais la grande masse des malades vit dans les pays pauvres de l'Afrique subsaharienne ou les systèmes de prise en charge sont déficients.
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(Dans cette section nous rendons compte des principaux evenements auquels nous participons...)
Marquons un but contre la maladie!
Journée du 25 mars 2023
JANVIER 2024
CONGRES A LA GUADELOUPE
A l'initiative de l"association locale, Drepagreffe a participé a ce deuxieme congrés sur la prise en charge de la maladie.
Des explications sur la greffe (Dr Bernaudin pour la pédiatrie et Dr Dhedin pour les adultes) ont été fournies et discutées.
Plusieurs patients greffés (Guadeloupéens ou non) ont pu témoigner de leur guérison .
Une action efficace pour faire connaitre la greffe aux antilles!!
6 MAI 2024 : Réunion des asociations de la filère MCGRE
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La vidéo ci-dessus donne un aperçu
du grand succés de cette manifestation :
plus de 150 participants, une ambiance joyeuse, de la musique, de la nourriture, des stands d'info et de dépistage, une conférence médicale, des témoignages poignants et enfin
un super MATCH DE FOOT
entre les greffés et une équipe de la mairie!!
UN GRAND MERCI A MADAME LE MAIRE DE LIMEIL POUR SON SOUTIEN ET SON ENTHOUSIASME!!
Janvier 2023
Crise sanitaire et reports des greffes pédiatriques :
DrépaGreffe se mobilise
-Le nombre de lits de greffes pédiatriques en région parisienne est limité et les greffes pour leucémies sont jugées, bien sûr, prioritaires. En conséquence, le délai d’attente avant greffe pour les enfants drépanocytaires s’allonge et atteint maintenant souvent plus d’un an.
-Notre association s’est mobilisée pour alerter les autorités sanitaires sur ce problème et réclamer des lits spécifiquement réservés à la greffe pour drépanocytose.
-Nous avons été reçus le 25 Janvier par le député Pr Philippe Berta très impliqué dans les maladies rares (qui a transmis une question écrite au ministre) et le 6 février au ministère de la santé par le Pr Antoine Magnan
Rejoignez nous
L'ASSOCIATION
Les membres du bureau
Françoise BERNAUDIN: présidente
médecin ex-responsable du centre de référence pédiatrique de l'hôpital intercommunal de Créteil (CHIC).
Mathieu KUENTZ: trésorier
médecin en charge de la greffe au CHU Henri Mondor jusqu'en 2011
Emmanuella LEVEILLE
infirmière coordinatrice du centre de référence pédiatrique du CHIC
Mireille TIDJI
Luce KUSEKE SONA
Suzanne VERLHAC
médecin experte en Doppler et Imagerie
Fatouma BOUBACAR
Marc ESSAMA
Mamoudou MAGASSOUBA
Antoinette NZEZA NLANDU
Catherine CIRILLE
Khoudia DRAME
Francoise YIM
Annie KAMDEM
médecin au centre de référence du CHIC
Cecile ARNAUD
médecin au centre de référence du CHIC
compte rendu de l'assemblée générale du 21 mai 2016
cliquer ci dessous pour ouvrir
Assemblée générale 23 Septembre 2017
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Assemblée générale 2 Mars 2019
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Assemblée générale 26 Mars 2022
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https://www.dropbox.com/s/uhttps://www.dropbox.com/s/uxdij4sbogwi2ei/CR%20AG%202022.docx?
La greffe
Comment se pratique la greffe ? Qui y a droit ? Quelles sont les démarches à effectuer ?
La greffe pour la drépanocytose,
Comment ça marche ?
(cliquer sur les mots soulignés pour voir les infos)
Principe :
- La moelle osseuse est une usine qui produit en permanence les globules du sang par millions.
- Chez les drépanocytaires elle produit des globules rouges anormaux (contenant de l’hémoglobine S)
- En remplaçant la moelle malade par la moelle normale du donneur, la greffe guérit donc la maladie.
- Plus de 90% des enfants greffés pour drépanocytose sont donc définitivement guéris !
En pratique :
- La première étape est de trouver un donneur compatible parmi les frères et sœurs du patient, en leur faisant une simple prise de sang pour déterminer un groupe sanguin spécial (appelé « HLA »).
- Ensuite, le patient est hospitalisé et reçoit un traitement préparatoire (conditionnement) à la greffe.
- Le jour de la greffe, la moelle du donneur est prélevée sous anesthésie... Le donneur ne sent rien et peut quitter l’hôpital dès le lendemain.
- La moelle est transfusée au patient et il faut environ 3 semaines pour qu’elle se mette en marche : pendant cette période d’aplasie en chambre stérile, le malade est fragile et doit être protégé contre les infections.
- Environ un mois après la greffe le malade peut quitter l’hôpital : il sera encore surveillé de très près en hôpital de jour mais peut reprendre l’école en général à 4 mois.
- Au bout d’un an environ le patient a retrouvé des défenses normales, et n’a plus de traitement particulier en dehors de l’Oracilline.
- Après la greffe, les patients (et leurs familles !) ont une qualité de vie strictement normale et le sentiment d’une véritable « libération » par rapport aux contraintes qu’imposaient la maladie.
Pourquoi très peu de drépanocytaires reçoivent-ils une greffe ?
- Le principal problème est que seulement environ 25% des patients ont un donneur HLA-identique dans leur famille. Pour les autres, qui sont la majorité des patients, de nouvelles techniques de greffe (greffe parentale, thérapie génique...etc) sont en cours de mise au point et apportent un espoir de guérison pour tous dans un proche avenir.
- Le problème du rejet de la greffe ne se pose pas pour la greffe de moelle avec donneur familial identique. Par contre une réaction du greffon contre le corps du patient (ou GVH pour « Graft vs Host »), bien que rare chez l’enfant, est possible. Ce risque (plus fréquent chez l’adulte au cours des greffes pour leucémies) a contribué à donner de la greffe une image effrayante (injustifiée!) pour les équipes soignantes et les patients.
- Enfin, le retentissement du traitement préparatoire à la greffe sur la fertilité était un problème mais les techniques modernes de congélation de sperme ou de fragments ovariens permettent d’en limiter le risque.
Au total, il est parfaitement clair que l’étude du HLA des familles de drépanocytaires devrait être réalisée plus souvent .Ceci permettra de proposer la greffe, actuellement le seul traitement curatif de la maladie, à un plus grand nombre de patients.
C’est pour promouvoir cet objectif par tous les moyens disponibles que nous avons fondé notre association appelée :
DREPAGREFFE
Article : " La greffe dans la drépanocytose"
Par Françoise Bernaudin et Nathalie Dhédin pour la revue Hématologie, 2016
cliquer ci dessous pour ouvrir le fichier
video "paroles de greffés"
Témoignages receuillis par E.Leveillé au CHIC
Realisation Thomas Bernaudin.
video "Temoignage de LUCE"
Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa soeur a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique ( la premiere en France) faite en 2013
Interview par E.Léveillé
Réalisation Thomas Bernaudin.
video "Temoignage de Lor Christiane"
Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa mére a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique.
Interview par E.Léveillé
Realisation Thomas Bernaudin.
video "Temoignage de Lor Christiane"
Ce jeune patient a reçu récemment une greffe haplo-identique (ou "a moitié compatible") pour sa drépanocytose avec une complication particulière : le "priapisme" qu'il explique au cours de son témoignage.
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