Guérir, c'est possible
-Ce congrés rassemble chaque année les equipes soignantes et les associations de patients pour partager les informations sur la drepanocytose
-L'edition 2023 a comporté de nombreuses communications scientifiques françaises ou internationales
-Comme chaque année notre association a participé avec des témoignages de greffés et en particulier un témoignage courageux sur le sujet de l'addiction.
i
Interview de F.Bernaudin a l'occasion de la reunion drepanocytose en Guadeloupe en Nov 2016
Rejoignez nous
L'ASSOCIATION
Les membres du bureau
Françoise BERNAUDIN: présidente
médecin ex-responsable du centre de référence pédiatrique de l'hôpital intercommunal de Créteil (CHIC).
Mathieu KUENTZ: trésorier
médecin en charge de la greffe au CHU Henri Mondor jusqu'en 2011
Emmanuella LEVEILLE
infirmière coordinatrice du centre de référence pédiatrique du CHIC
Mireille TIDJI
Luce KUSEKE SONA
Suzanne VERLHAC
médecin experte en Doppler et Imagerie
Fatouma BOUBACAR
Marc ESSAMA
Mamoudou MAGASSOUBA
Antoinette NZEZA NLANDU
Catherine CIRILLE
Khoudia DRAME
Francoise YIM
Annie KAMDEM
médecin au centre de référence du CHIC
Cecile ARNAUD
médecin au centre de référence du CHIC
compte rendu de l'assemblée générale du 21 mai 2016
cliquer ci dessous pour ouvrir
Assemblée générale 23 Septembre 2017
cliquer ci dessous pour ouvrir
Assemblée générale 2 Mars 2019
cliquer ci dessous pour ouvrir
Assemblée générale 26 Mars 2022
cliquer ci dessous pour ouvrir
https://www.dropbox.com/s/uhttps://www.dropbox.com/s/uxdij4sbogwi2ei/CR%20AG%202022.docx?
La greffe
Comment se pratique la greffe ? Qui y a droit ? Quelles sont les démarches à effectuer ?
La greffe pour la drépanocytose,
Comment ça marche ?
(cliquer sur les mots soulignés pour voir les infos)
Principe :
En pratique :
Pourquoi très peu de drépanocytaires reçoivent-ils une greffe ?
Au total, il est parfaitement clair que l’étude du HLA des familles de drépanocytaires devrait être réalisée plus souvent .Ceci permettra de proposer la greffe, actuellement le seul traitement curatif de la maladie, à un plus grand nombre de patients.
C’est pour promouvoir cet objectif par tous les moyens disponibles que nous avons fondé notre association appelée :
DREPAGREFFE
Article : " La greffe dans la drépanocytose"
Par Françoise Bernaudin et Nathalie Dhédin pour la revue Hématologie, 2016
cliquer ci dessous pour ouvrir le fichier
Thérapie génique : une étape décisive a été franchie
La publication début Mars 2017, dans le New England Journal of Medecine (le plus prestigieux journal médical international), des résultats de ce traitement appliqué à un malade drépanocytaire est une première mondiale réalisée à Paris par l’équipe dirigée par le Pr Marina Cavazzana à l’hôpital Necker.
Bien que la route soit encore longue avant que ce traitement, lourd complexe et onéreux, soit disponible pour de nombreux patients drépanocytaires, ces résultats apportent un immense espoir de guérison possible dans un avenir raisonnablement proche, chiffrable à quelques années.
Il faut cependant rappeler qu’avec une technique identique, le premier malade thalassémique avait été traité dès 2006 : bien que les progrès s’accélèrent, ils restent donc relativement lents.
En pratique, le traitement s’est déroulé en plusieurs étapes :
-étape 1 : Sélection du patient : il s’agit d’un jeune malade porteur d’une forme grave de drépanocytose, évolutive malgré l’Hydréa et les Transfusions et qui ne pouvait pas être traité par allogreffe car il n’avait pas de donneur HLA identique familial. Le patient a, bien entendu, signé son consentement à ce nouveau traitement encore expérimental.
-étape 2 : Recueil des cellules médullaires : Le patient a été anesthésié et la moelle prélevée comme on le fait pour le donneur dans le cadre des allogreffes. Une quantité importante de cellules doit être prélevée pour pouvoir assurer l’étape suivante.
-étape 3 : Traitement du greffon au laboratoire : Les cellules prélevées vont recevoir (et intégrer dans leur DNA) un nouveau gène de l’hémoglobine qui leur permettra de fabriquer une hémoglobine A modifiée fonctionnant normalement et ayant même un effet dépolymérisant. Pour cela, on utilise une sorte de « seringue » qui est un virus modifié (en fait, un lointain cousin de l’HIV rendu complétement inoffensif pour les cellules qu’il infecte).
Ce greffon «réparé » est ensuite conservé congelé.
-étape 4 : Réalisation de l’autogreffe : Le malade hospitalisé reçoit ensuite un traitement chimiothérapique préparatoire pour détruire sa moelle et faire la place au greffon. Ce traitement à base de Busulfan est analogue à celui qu’on administre avant les allogreffes (avec les mêmes risques pour la fertilité future du patient).
Le greffon décongelé est ensuite transfusé et va mettre environ 3 semaines à produire les quantités de globules blancs et plaquettes nécessaires avant la sortie du patient.
Au total, cette hospitalisation ressemble à celle des autres greffes, mais il n’y a aucun risque de réaction du greffon contre l’hôte (GVH) puisqu’il s’agit des propres cellules du patient.
-étape 5 : Suivi post greffe : Dans les mois qui suivent cette autogreffe, le greffon va progressivement fabriquer l’hémoglobine A modifiée, fonctionnant normalement en grande quantité, à côté de la production d’hémoglobine S. Dans le cas publié récemment, 15 mois après la greffe, le patient a une hémoglobine a 12gr/dL sans transfusions et seulement 50% d’HbS : une situation qui ressemble à celle d’un sujet AS. Il n’a évidemment plus aucun symptôme de la maladie drépanocytaire et mène une vie strictement normale.
Au total, cette véritable révolution thérapeutique, qui était attendue et espérée depuis de nombreuses années, est donc devenue une réalité pour un premier malade et d’autres vont bientôt en bénéficier. C’est une grande nouvelle qui doit nous rendre optimistes pour l’avenir du traitement de la drépanocytose. Après la phase actuelle de mise au point de la technique, ses résultats devront à l’avenir être comparés avec ceux de l’allogreffe génoidentique, qui reste actuellement le traitement curateur le mieux établi pour les malades qui ont la chance d’avoir un donneur. La thérapie génique reste d’ailleurs réservée actuellement aux patients n’ayant pas de donneur génoidentique.
video "paroles de greffés"
Témoignages receuillis par E.Leveillé au CHIC
Realisation Thomas Bernaudin.
video "Temoignage de LUCE"
Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa soeur a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique ( la premiere en France) faite en 2013
Interview par E.Léveillé
Réalisation Thomas Bernaudin.
video "Temoignage de Lor Christiane"
Patiente guérie par une greffe de la moelle de sa mére a moitie compatible: greffe HLA haplo-identique.
Interview par E.Léveillé
Realisation Thomas Bernaudin.
video "Temoignage de Lor Christiane"
Ce jeune patient a reçu récemment une greffe haplo-identique (ou "a moitié compatible") pour sa drépanocytose avec une complication particulière : le "priapisme" qu'il explique au cours de son témoignage.
N'HESITEZ PAS A NOUS ECRIRE
Posez nous une question, envoyez nous un message, partagez des infos...
nous essaierons de vous répondre!!!
FAITES UN DON